Skrobiawica

Skrobiawica
Skrobiawica mięśni szkieletowych objawia się znacznym osłabieniem siły mięśniowej i opadaniem powiek. U wielu chorych ze skrobiawicą pierwotną stwierdza się objawy skazy krwotocznej spowodowanej niedoborem czynnika X krzepnięcia.

Rozpoznanie skrobiawicy wtórnej jest na ogół łatwe na podstawie wywiadów (przewlekłe zakażenia, stwierdzenie gammapatii, reumatoidalnego zapalenia stawów lub wrzodziejącego zapalenia jelit). W wątpliwych przypadkach należy wykonać topsję nerek, wątroby, dziąseł, prostnicy lub szpiku, barwiąc bioptaty na obecność amyloidu. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić wszystkie jednostki chorobowe narządu dotkniętego skrobiawicą. Leczenie skrobiawicy powinno być przede wszystkim przyczynowe. U niektórych chorych z objawami skazy krwotocznej, spowodowanej niedoborem czynnika X krzepnięcia, poleca się wykonanie splenektomii. Ponadto w skrobiawicy pierwotnej obserwuje się czasami remisję po stosowaniu kolchicyny lub dwumetylosiarkotlenku (DMSO). Rokowanie zależne jest od lokalizacji złogów amyloidowych oraz rozległości zmian. Skrobiawica uogólniona obejmująca nerki, serce, wątrobą i jelita rokuje zawsze niepomyślnie.